視網膜母細胞瘤概述

概述在嬰幼兒眼病中，是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發生於視網膜核層，具有家族遺傳傾向，多發生於5歲以下，可單眼、雙眼先後或同時罹患，本病易發生顱內及遠處轉移，常危及患兒生命，因此早期發現、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關鍵。病因未分化型：瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉著，此稱為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低

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概述

　　在嬰幼兒眼病中，是性質最嚴重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發生於視網膜核層，具有家族遺傳傾向，多發生於5歲以下，可單眼、雙眼先後或同時罹患，本病易發生顱內及遠處轉移，常危及患兒生命，因此早期發現、早期診斷及早期治療是提高治愈率、降低死亡率的關鍵。

病因

　　未分化型：瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉著，此稱為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感。

　　分化型：又稱神經上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環形排列，稱菊花型（rosette）。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。

　　還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類似光感受器的結構，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱感光器分化型，最近稱此型為視網膜細胞瘤（retinocytoma），以別於一般的視網膜母細胞瘤。

症狀

　　根據腫瘤的表現和發展過程，一般可分為四期。

　　1. 眼內生長期：開始在眼內生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發現。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶狀體時，瞳孔區將出現黃光反射，故稱黑矇性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳症或斜視而家長發現。

　　2. 青光眼期：由於腫瘤逐漸生長體積增大，眼內容物增加，使眼壓升高，引起繼發性青光眼，出現眼痛、頭痛、噁心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂「牛眼」外觀，大角膜、角鞏膜葡萄腫等，所以應與先天性青光眼等鑑別。

　　3.眼外期：