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2019
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03
疾病概覽 视網膜母細胞瘤
視網膜母細胞瘤是起於視網膜的胚胎性眼內惡性腫瘤，與遺傳、染色體畸變、病毒感染有關。患者90%為3歲以內嬰兒，少數發生於大齡兒童，偶見成人。根據腫瘤的發展過程，臨床分為4期，即眼內期、青光眼期、眼外蔓延期、全身轉移期。然而腫瘤的發展與發生部位、瘤細胞的分化程度等有關，臨床表現也極不規律。約1~2%的患者，可自行消退，有的消退後瘤細胞仍有殘留，幾年後又有復發和轉移。【臨床表現】1.早期
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視網膜母細胞瘤是起於視網膜的胚胎性眼內惡性腫瘤，與遺傳、染色體畸變、病毒感染有關。患者90%為3歲以內嬰兒，少數發生於大齡兒童，偶見成人。根據腫瘤的發展過程，臨床分為4期，即眼內期、青光眼期、眼外蔓延期、全身轉移期。然而腫瘤的發展與發生部位、瘤細胞的分化程度等有關，臨床表現也極不規律。約1~2%的患者，可自行消退，有的消退後瘤細胞仍有殘留，幾年後又有復發和轉移。
【臨床表現】
1.早期無明顯症狀，可出現斜視。
2. 眼底檢查可發現腫瘤結節。
3.瞳孔白色反光或黃色反光（稱為貓眼）
4. 繼發青光眼：腫瘤腫大突入玻璃體內使眼壓增高，球結膜充血，瞳孔散大，眼球擴大變硬，患兒眼痛、頭痛、啼哭。
5.眼外期：腫瘤向眼外轉移。
6. 全身轉移期：向顱內及遠處轉移。
【診斷依據】
1. 小兒出現斜視，眼底檢查發現大小不等的瘤結節。
2. 白瞳或黃瞳（黑朦性貓眼）。
3. 瞳孔散大，眼壓增高，玻璃體內黃色反光，繼發青光眼。
4. 眼外及全身轉移。
5.X-線攝影、B超、CT、核磁共振等檢查可為臨床提供依據。
6. 術後病理檢查可最後確診。
【治療原則】
1. 手術治療：根據病情作眼球摘除或眶內容剜除術。
2. 冷凍療法：早期孤立腫瘤可冷凍治療。
3. 激光治療：早期孤立腫瘤酌情行激光治療。
4. 放射治療：術後加60鈷及電子加速器治療，以防止復發。
5. 全身化療：術後復發或已有轉移者。
【用藥原則】
1. 早期病例未蔓延到眼外之前，眼球摘除效果最好；
2. 早期病例除手術前後常規用藥外，無特別藥物；
3.當繼發青光眼時，為了降低眼壓，減輕疼痛，可應用塞嗎心安眼水；
4.當眼外轉移繼發感染時應選用抗生素合併治療；
5. 已有轉移需化療及術後補充治療需放療、化療（由腫瘤科進行治療）。
【療效評價】
1. 治癒：經手術後冷凍、雷射等治療腫瘤消退，無復發。
2. 好轉：經治療症狀緩解，腫瘤縮小。
3. 未愈：症狀無改善，腫瘤無縮小或繼續增大，或有其他併發症。
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